Pr VALCOURT
Journée Médicale de l’Association Française des Syndromes d’Ehlers-Danlos
PARIS – 16/11/2019
« Recherches SED classique et classique-like soutenues par l’AFSED »
Après avoir présenté les caractéristiques et les bases génétiques des SED classique et classique-like , le Pr Ulrich VALCOURT a ensuite exposé (1) les travaux sur le SED classique-like (SEDcl) réalisés dans son laboratoire (Laboratoire de Biologie Tissulaire et Ingénierie thérapeutique, à Lyon), ainsi que (2) les travaux sur le SED classique (SEDc) réalisés en collaboration avec l’équipe du Dr Florence RUGGIERO (Institut de Génomique Fonctionnelle de Lyon). La présentation a essentiellement porté sur les projets de recherche soutenus par l’AFSED en 2015 et 2018.
Le travail collaboratif entre les deux laboratoires tend à comprendre les interactions physiques et fonctionnelles entre le collagène de type V (altéré dans 90% des SEDc) et la Ténascine-X (altérée dans le SEDcl), qui sont deux protéines de la matrice extracellulaire présentes au cœur du même réseau de collagène. Ces travaux visent à comprendre comment ces deux molécules (1) participent à la formation et au maintien de l’architecture des tissus conjonctifs et (2) leur confèrent les propriétés biomécaniques appropriées.
Dans son laboratoire, le Pr VALCOURT s’intéresse au rôle régulateur de la Ténascine-X dans le maintien de l’homéostasie de la matrice extracellulaire. Pour cela, son groupe de recherche utilise des souris génétiquement modifiées qui sont déficientes en Ténascine-X et qui miment certaines manifestations rencontrées dans le SEDcl, comme l’hyper-élasticité de la peau et les faiblesses musculaires. Ce modèle animal (1) permet de mieux caractériser les défauts de la matrice extracellulaire dans les tissus conjonctifs, où est normalement présente la Ténascine-X, et (2) contribue à mieux appréhender les mécanismes moléculaires et cellulaires par lesquels la Ténascine-X régule le dépôt et l’organisation du réseau de collagène. Ce laboratoire étudie notamment les facteurs de signalisation par lesquels la Ténascine-X régule la synthèse de la matrice extracellulaire.
Pr U. VALCOURT
